Cours : La cellule musculaire

Introduction : 

Que ce soit lors d’un réflexe ou que ce soit lors d’une commande volontaire, commeen faisant du sport par exemple, nos muscles se contractent et permettent la mise en mouvement de notre squelette en jouant sur les articulations. C’est pour cette raison qu’ils sont appelés muscles squelettiques.  Ces muscles sont organisés en tissus composés de cellules spécialisées, les rhabdomyocytes, qui présentent une striation transversale. Pour cette raison, ces cellules sont aussi appelées plus communément des cellules musculaires striées

Photo de couverture :  fibres musculaires striées vue au MEB d’après gettyimages

Problèmes : comment est organisé le muscle strié ? Comment la contraction musculaire s’effectue ? Comment expliquer certaines pathologies telles que les myopathies ?

I- Organisation du muscle strié

Tâche complexe (Pour 2022)

A- Les muscles striés squelettiques :  permettre le mouvement du squelette

L’ensemble de la musculature d’un être humain peut être observé sur un écorché (= représentation d’un corps sans la peau). 

Doc. 1 : Ecorché humain.

D’après nextews

Il existe 3 types de muscles

  • Les muscles lisses : ils servent le plus souvent à réguler des ouvertures de vaisseaux, ou conduits urogénitaux…
  • Le muscle cardiaque : c’est un muscle creux strié, moteur de la circulation sanguine.
  • Les muscles striés squelettiques : permettent de mettre en mouvement notre squelette. Seuls ces derniers nous intéressent dans le cadre de ce chapitre.

Les muscles striés squelettiques encadrent donc des articulations osseuses. Ils sont implantés d’un côté sur un os grâce à un (ou plusieurs) tendon(s), et de l’autre côté sur un autre os grâce aussi à un ou plusieurs tendon(s). Pour mettre en mouvement notre squelette, le muscle se contracte ou se relâche. L’état contracté correspond à un état raccourci  tandis que l’état relâché, à un état étiré.

Dans un mouvement de membre, il ya toujours un muscle et son antagoniste. Pendant que l’un est contracté, l’autre est relâché et inversement.  Cela signifie donc que même au repos, certains muscles sont contractés.

Doc. 2 : La mise en mouvement du bras.

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Modifié et légendé par Jboscq d’après gymperson

B- La cellule musculaire

Les muscles striés, sont des tissus contractiles constitués de cellules spécialisées : le myocyte strié (= rhabdomyocyte) ou cellule musculaire striée. Ce type de cellules fait partie des cellules les plus longues du corps humain et sont plurinucléées. Elles s’organisent en fibres étant reliés aux os par les tendons.

Doc. 3 : Détail d’une coupe transversale de muscle

Doc. 4 : Cellules musculaires plurinucléées

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Chaque fibre est une cellule géante, très allongée, et comporte des centaines de noyaux : ce qu’on appelle un syncitium. Une observation au microscope de ces cellules permet de visualiser des structures appelées myofibrilles, qui sont striées. Ces stries correspondent à des unités moléculaires appelées sarcomèresLes myofibrilles correspondent au cytosquelette de la cellule, mais un cytosquelette ultra spécialisé.

La membrane de la cellule est appelée sarcoleme (du grec « sarco » = Chaire et lemme = pelure) et le cytoplasme, sarcoplasme. Les myofibrilles sont entourées de sarcoplasme, de mitochondries (pour la fourniture en énergie lors de la contraction) et de reticulum sarcoplasmique (pour la fourniture en calcium lors de la contraction).

Doc. 5 : ultrastructure de la cellule musculaire

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Modifié et légendé par JBoscq d’après Pearson 2015

C- Le sarcomère : unité fonctionnelle d’une myofibrille

Définition

Sarcomère = Unité fonctionnelle, contractile, de la myofibrille striée 

1- Structure du sarcomère : 

Structure sarcomère

Les sarcomères ont la faculté de se racourcir. Ils sont composés de deux sortes de filaments : les myofilaments fins et les myofilaments épais.

D’après le doc.6 (en page 7), on peut voir au microscope électronique qu’un sarcomère est délimité par 2 disques ou lignes Z (de l’allemand zwischen = entre) qui apparaissent comme des lignes noires au MET. À côté de cette ligne-Z, on trouve une bande-I (pour isotropique car très claire – pour vous rappeler : i =illuminée) qui correspond au myofilaments fins uniquement. La bande-A (pour anisotropique car très foncée) vient ensuite. Elle correspond a la superposition des myofilaments épais et fins. Enfin, on retrouve une partie plus pâle dans cette région appelée la zone H (de l’allemand heller, plus pâle). Finalement incluse dans cette dernière, la mince ligne-M (de l’allemand mittel, centre) se situe à l’intérieur. La ligne M est la zone d’attache des myofilaments épais. La bandes A et I ont été nommées d’après leurs propriétés sous microscope polarisant. Les bandes A et I, ainsi que la ligne Z, sont visibles au microscope optique. 

Le sarcomère a la propriété de se raccourcir. On constate que lors de la contraction, la part des bandes claires  (bandes I et H) diminue fortement alors que la taille de la bande sombre (bande A) reste constante. On en déduit que les myofilaments fins s’imbriquent dans les myofilaments épais. 

Doc. 6 : Organisation du Sarcomère

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D’après JBoscq

2- Les myofilaments fins

Les filaments fins ont un diamètre d’environ 7 nm et dont la constitution principale est une protéine : l’actine. Ces filaments d’actine (Actine F) sont composés de deux chaînes linéaires qui s’enroulent l’une autour de l’autre pour former une double hélice constituée à partir d’actine globulaire (Actine G).

Doc. 7 : Myofilament fin : l’actine

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D’après JBoscq

3- Les myofilaments épais

Les filaments épais ont un diamètre d’environ 15 nm (le double des filaments fins !) et sont essentiellement constitués d’une espèce moléculaire, la myosine. Plusieurs centaines de molécules de myosine s’assemblent pour former un filament épais. Les parties arrières de ces molécules sont rassemblées parallèlement. Les têtes globulaires dépassent en périphérie de ce filament et sont donc disponibles pour pouvoir se fixer aux filaments  d’actine.

Doc. 8 : Myofilament épais : la myosine

D’après JBoscq

II- La contraction musculaire et ses pathologies

A- Le mécanisme moléculaire de la contraction

Les filaments de myosine possèdent des extrémités globuleuses appelées « têtes » qui peuvent se fixer sur les filaments d’actine : en se fixant et en se détachant de façon répétitive, les filaments d’actine et de myosine coulissent les uns par rapport aux autres, ce qui raccourcit le sarcomère d’environ 25 % de sa longueur. Mais cette action nécessite Calcium et ATP.

Doc. 9 : Evolution de la tension d’une cellule musculaire exposée à différents milieux 

Détail du mécanisme : en s’appuyant sur le doc. 10

1- De l’ATP est hydrolysé en ADP et phosphate inorganique au niveau de la tête de myosine. La tête de myosine s’arme en changeant de conformation. Elle bascule vers l’arrière de l’actine et est prête à être fixée. Le muscle est alors au repos.

2- En l’absence de Calcium, le muscle reste au repos. Mais, en présence de calcium, la tête de myosine armée se fixe à l’actine en libérant un phosphate inorganique. Un complexe actine-myosine est formé.

3-  Avec l’élimination de la molécule d’ADP, la tête de myosine bascule vers l’avant entraînant avec elle l’actine. L’actine coulisse donc sous un effet « coup de rame » de la myosine. La myosine reste fixée à l’actine.

4- Sans ATP, la tête de la myosine reste accrochée, c’est le cas de la rigidité cadavérique. En présence d’ATP, la molécule énergétique se fixe à la tête de myosine, et provoque son détachement de l’actine. Si la contraction s’intensifie, un nouveau cycle s’additionne au premier, resserrant encore plus les filaments d’actine autour des filaments de myosine, et diminuant donc les bandes I…

Doc. 10 : Mécanisme moléculaire de la contraction (à savoir refaire et expliquer)

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D’après JBoscq

Ainsi, la fixation d’une molécule d’ATP est nécessaire à la rupture des liaisons entre l’actine et la myosine tandis que l’hydrolyse de l’ATP permet un basculement de la tête de myosine qui pourra alors se fixer un peu plus loin sur le filament d’actine en présence de calcium. Mais en son absence, la tête de myosine est prête et armée, pour une future contraction, le muscle est quant à lui au repos. 

On voit bien toute l’importance du calcium dans la contraction musculaire, et donc la nécessité dans le réflexe myotatique de stimuler la libération de calcium du reticulum sarcoplasmique qui entrera dans le cycle de contraction, grâce au potentiel d’action se propageant dans les tubules T. L’intensité de contraction est donc codée en concentration de calcium.

Et sans ATP, le muscle reste contracté. Avec ATP, le muscle peut retrouver son état de repos.  

Modélisation moléculaire de la contraction musculaire (STAPS Grenoble)

B- Exemples de pathologies musculaires :  les myopathies

Activité Myopathie (2022)

Les myopathies sont des maladies neuro-musculaires. Elles se traduisent par une dégénérescence et une nécrose irréversible du tissu musculaire : on parle de dystrophie musculaire. Elles sont le plus souvent héréditaires et constituent une des pathologies génétiques les plus fréquentes avec la mucoviscidose (les myopathies sont fréquemment abordées au moment du téléthon).

Il existe différents types de dystrophies musculaires. Voici Deux exemples :

  • La myopathie de Duchenne est une maladie génétique monogénique qui se traduit par une dégénérescence progressive des muscles squelettiques, des muscles lisses et cardiaques. Les premiers symptômes apparaissent vers 3-5 ans et la faiblesse musculaire s’étend inexorablement par la suite finissant par affecter les muscles respiratoires et entraînant la mort de l’individu.
  • La myopathie de Becker débute plus tardivement que celle de Duchenne, vers 10-11 ans, et se traduit par des symptômes moins sévères.

Quoi qu’il en soit, ces deux myopathies sont dues à des mutations du gène DMD (Dystrophie Musculaire de Duchenne), situé sur le chromosome X. Ce dernier code pour une protéine des fibres musculaires, la dystrophine.

Pourquoi les muscles dégénèrent-ils ?

Le gène DMD est le plus grand gène du génome humain avec une longueur de plus de 2,5 millions de paires de nucléotides et est organisé en 79 exons, relativement courts par rapport aux introns.

La dystrophine est une grande protéine qui assure le lien entre les fibres musculaires et la matrice extracellulaire, par l’intermédiaire d’un ensemble protéique appelé complexe membranaire de dystroglycanes Ce dernier joue un rôle majeur dans le maintien de l’intégrité des fibres musculaires lors de la contraction.

Doc. 11 : Représentation schématique des interactions moléculaires avec la dystrophine lors de la contraction

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D’après JBoscq

Sans dystrophine ou avec une dystrophine mutée (ne se raccrochant plus au complexe protéique membranaire à cause de mutations à l’extrémité), la cohésion cellulaire n’est plus assurée et au fur et à mesure des contractions musculaires, les cellules musculaires finissent par se désagréger et donc dégénèrent petit à petit.

Ainsi, l’individu myopathe, perd petit à petit de la masse musculaire et finit par perdre sa locomotion et la motricité des bras. Le stade ultime est la perte de la motricité des muscles respiratoires ou cardiaque.

Conclusion

Le sarcomère est bien l’unité structurale et contractile du muscle strié commandé par voie nerveuse. Le glissement des filaments protéiques d’actine et de myosine constitue le mécanisme moléculaire à la base de la contraction musculaire. Quand le sarcomère racourcit, le muscle se contracte et rapproche deux os l’un de l’autre mettant en mouvement le squelette.

Cette contraction est nécessairement couplé à la présence de calcium et à l’hydrolyse d’ATP qui fournit ainsi l’énergie chimique nécessaire à l’exécution du mouvement (énergie mécanique) .

Cependant, d’autres protéines interviennent dans le bon fonctionnement des muscles, comme par exemple la dystrophine, qui en cas de mutation (myopathie), ne permet pas une bonne cohésion contractile de toutes les fibres musculaires les unes par rapport aux autres, et ce qui finit par engendrer une dégénérescence musculaire létale.